吉林大学学报(医学版) 2019, 45(06) 1432-1435 DOI: 10.13481/j.1671-587x.20190640    ISSN: 1671-587X CN: 22-1342/R
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	临床医学
	以皮肤黏膜淋巴结改变为首发症状的ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤1例报告及文献复习
	王瑜1, 蒋鑫萍2, 常健1, 曲超3, 韩冬冰4
	1. 吉林大学第一医院小儿肿瘤科, 吉林 长春 130021; 2. 吉林大学第一医院联合超声科, 吉林 长春 130021; 3. 吉林大学第一医院放疗科, 吉林 长春 130021; 4. 吉林省一汽总医院信息技术科, 吉林 长春 130011
	摘要：目的：分析儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特点、诊断标准和治疗方法，提高临床医生对该病的诊疗水平。方法：回顾性分析1例ALCL患儿的临床资料，包括临床症状、体征、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断、治疗方案和疾病转归等，并结合文献复习总结该病的诊治要点。结果：该患儿以颈部淋巴结进行性增大为主要症状就诊，查体口唇殷红，表皮皲裂；周身皮肤干燥，以双手为著，掌心可见皲裂，指端可见膜状脱屑；双颈部见多个肿大淋巴结，边界不清，活动度差，伴压痛；舌乳头呈草莓舌。活检病理，ALK阳性ALCL；骨髓涂片未见异常；骨髓免疫分型、外周血免疫分型和脑脊液免疫分型均可见异常表型T淋巴细胞。按照《国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统（2012年）》，该患儿明确诊断为ALK阳性ALCL （Ⅳ期，R3组）。给予APO方案诱导化疗后评估患者病情达部分缓解（PR），更换治疗方案为B-NHL-BFM-90方案；经过1个周期改良AA方案治疗后，患者骨髓和外周血免疫分型均转阴。结论：ALCL患儿的临床表现多样化，淋巴结活检是确诊ALCL的唯一依据，在明确诊断前不应盲目使用激素。
	关键词： 间变性淋巴瘤激酶 间变性大细胞淋巴瘤 T淋巴细胞 淋巴结活检 骨髓免疫分型
	收稿日期  2018-12-05   修回日期    网络版发布日期  2019-12-05
	DOI: 10.13481/j.1671-587x.20190640
	基金项目: 国家自然科学基金青年基金资助课题（8170274）
	通讯作者: 蒋鑫萍,主治医师(Tel:0431-88783934,E-mail:jxp@jlu.edu.com)
	作者简介: 王瑜(1987-),女,吉林省长春市人,主治医师,医学硕士,主要从事儿童淋巴瘤诊治方面的研究。
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