目的 探讨甲状腺内胸腺癌（ITTC）的临床病理学特征、治疗方法和预后，加强临床医生对该病的认识。 方法 观察1例ITTC患者的临床表现。肉眼观察肿瘤大体形态表现，行实验室检查和影像学检查，观察甲状腺肿物细针穿刺细胞学表现，光镜下观察肿瘤组织形态表现，对肿瘤组织行免疫组织化学染色和原位杂交检测，术后3和11个月对患者进行随访，并结合文献进行复习。 结果 ITTC患者临床主要表现为甲状腺内质稍硬肿物。细胞学检查显示肿瘤细胞呈三维立体结构，部分细胞可见核仁。组织学检查显示癌细胞呈巢状或岛状分布，并向鳞状细胞分化；其周围纤维组织增生，伴淋巴细胞浸润；伴右颈部淋巴结转移。免疫表型检测，癌细胞表达CD117、CD5和P63等，不表达TdT和TTF-1，EBER-ISH（－）。病理诊断为ITTC伴颈部淋巴结转移。患者在术后3和11个月复查CT均未见复发及转移。 结论 ITTC恶性程度低，可复发及转移，联合手术及放疗，患者预后良好。