目的 分析肾脏SFT并发肾盂积水患者的临床表现、诊断和治疗方法，提高临床医生对该疾病的认识。 方法 收集1例肾脏SFT并发肾盂积水患者的临床症状、体征、影像学表现和术后病理结果等临床资料，并复习相关文献，总结肾脏SFT并发肾盂积水患者的临床特点、诊断和治疗方法。 结果 30岁男性患者因体检发现左侧肾肿物并发肾盂积水3 d入院。腹部超声提示左侧肾肿物和左侧肾盂积水，集合系统光点分离2.2 cm；进一步行CT检查显示左肾占位性病变并发肾盂积水，考虑肾透明细胞癌可能。初步诊断为左侧肾恶性肿瘤，术前准备后行经腹左侧根治性肾切除术；术后镜下见细胞丰富区和细胞稀疏区交替进行，梭形细胞呈无结构性排列。结合免疫组织化学染色结果［信号转导和转录激活因子6（STAT6）（+）、CD34（+）、Vimentin（+）、CD99（部分+）］，确诊为肾脏SFT。术后患者恢复良好，切口甲级愈合，无并发症出院。术后1个月门诊复查全腹CT检查未见局部复发和转移的异常表现，术后3个月电话随访患者无不适症状。 结论 肾脏SFT无特异性临床表现，且容易误诊为其他肿瘤；确诊主要依赖形态学和免疫组织化学染色检查结果，目前手术治疗仍是肾脏SFT的首选治疗方法。