成人斯蒂尔病伴皮病性淋巴结炎并发噬血细胞综合征1例报告及文献复习

吉林大学学报(医学版)

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成人斯蒂尔病伴皮病性淋巴结炎并发噬血细胞综合征1例报告及文献复习

刘雨新¹,王力玄²,赵敏¹,程培源¹,王珂¹()

^1.吉林大学第二医院呼吸与危重症医学科，吉林长春 130041
^2.吉林大学第二医院超声医学科，吉林长春 130041

收稿日期:2024-07-17 接受日期:2024-09-17
通讯作者: 王珂 E-mail:kewangm1@hotmail.com
作者简介:刘雨新（1998-），女，吉林省白山市人，在读硕士研究生，主要从事肺部感染性疾病和肺癌诊治方面的研究。
基金资助:
吉林省科技厅科技发展计划项目(20240305080YY)

Adult-onset Still’s disease with dermatopathic lymphadenitis complicated with hemophagocytic syndrome: A case report and literature review

Yuxin LIU¹,Lixuan WANG²,Min ZHAO¹,Peiyuan CHENG¹,Ke WANG¹()

^1.Department of Respiratory and Critical Care Medicine，Second Hospital，Jilin University，Changchun 130041，China
^2.Department of Ultrasound Medicine，Second Hospital，Jilin University，Changchun 130041，China

Received:2024-07-17 Accepted:2024-09-17
Contact: Ke WANG E-mail:kewangm1@hotmail.com

摘要/Abstract

摘要：

成人斯蒂尔病（AOSD）是一种少见的自身炎症性疾病，以发热、皮疹、关节炎、肝脾和淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现。本文作者报道1例AOSD伴皮病性淋巴结炎（DL）并发噬血细胞综合征（HPS）患者的病例资料，旨在提高临床医生对此类复杂并发症的认识。患者为48岁女性，主诉“间断发热伴皮疹15 d”入院，积极抗感染治疗10 d症状无改善，且面部、躯干新发大片充血性水肿性红斑，四肢关节肌肉疼痛，脾大。实验室检查可见白细胞计数升高，血小板计数明显减少、低纤维蛋白原血症、血清铁蛋白升高、可溶性白细胞介素2受体sCD25水平升高，行腋窝淋巴结活检病理诊断为DL。排除其他疾病后，明确诊断为AOSD伴DL并发HPS。诊断为HPS后，立即给予HLH-1994方案联合芦可替尼治疗，6周后患者症状好转出院。AOSD的诊断在并发HPS等并发症时尤为复杂，需要细致的鉴别诊断，尤其需排除淋巴瘤。AOSD伴DL的病例罕见，其病因和发病机制尚需深入研究，早期诊断和多学科合作对于改善患者预后至关重要。

关键词: 成人斯蒂尔病, 皮病性淋巴结炎, 噬血细胞综合征, 发热, 皮疹, 淋巴结肿大

Abstract:

Adult-onset Still’s disease （AOSD） is a rare autoinflammatory disease characterized by fever， rash， arthritis， liver， spleen and lymph node enlargement， increased total number of peripheral white blood cells and neutrophil ratio. This paper reported a case of AOSD with dermal lymphadenitis （DL） complicated with hemophagocytic syndrome （HPS）， in order to improve the clinicians’ understanding for this complicated complication. The patient was a 48-year-old female who was admitted to the hospital with the complant of “intermittent fever with rash for 15 d”. After 10 d of active anti-infection treatment， the symptoms were not improved， and there were new large congestive edematous erythema on the face and trunk， muscle pain in limbs and joints， and spleen enlargement. Laboratory tests showed increased white blood cell count， significantly decreased platelet count， hypofibrinogenemia， elevated serum ferritin， and elevated soluble interleukin-2 receptor sCD25； DL was pathologically diagnosed by axillary lymph node biopsy. After excluding other diseases， the diagnosis was confirmed as AOSD with DL complicated with HPS. After diagnosis of HPS， the patient was treated with HLH-1994 regimen combined with rucotinib for 6 weeks， and the symptoms were improved； the patrent was discharged. The diagnosis of AOSD is particularly complex when complicated with the complications such as HPS， which requires carefully differential diagnosis， especially to exclude lymphoma. The cases of AOSD with DL are rare， and its etiology and pathogenesis need further study； early diagnosis and multidisciplinary collaboration are essential to improve the patient’s prognosis.

Key words: Adult-onset Still’s disease, Dermatopathic lymphadenitis, Hemophagocytic syndrome, Fever, Rash, Lymphadenectasis

中图分类号:

R593.2

刘雨新,王力玄,赵敏,程培源,王珂. 成人斯蒂尔病伴皮病性淋巴结炎并发噬血细胞综合征1例报告及文献复习[J]. 吉林大学学报(医学版), 2024, (): 1-7.

Yuxin LIU,Lixuan WANG,Min ZHAO,Peiyuan CHENG,Ke WANG. Adult-onset Still’s disease with dermatopathic lymphadenitis complicated with hemophagocytic syndrome: A case report and literature review[J]. Journal of Jilin University(Medicine Edition), 2024, (): 1-7.

图/表 2

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