儿童与成人原发性IgA肾病患者临床及病理特征比较及其临床意义

doi:10.13481/j.1671-587X.20230322

吉林大学学报(医学版) ›› 2023, Vol. 49 ›› Issue (3): 722-732.doi: 10.13481/j.1671-587X.20230322

儿童与成人原发性IgA肾病患者临床及病理特征比较及其临床意义

代思雨^1,²,宋丹³,宋纯东¹(),段凤阳¹,王宁丽¹,郭婷¹,张博¹,杨晓青¹,徐虹⁴

^1.河南中医药大学第一附属医院儿科，河南郑州 450000
^2.河南中医药大学儿科医学院，河南郑州 450046
^3.河南中医药大学针灸推拿学院，河南郑州 450046
^4.复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心，上海 201102

收稿日期:2022-06-27 出版日期:2023-05-28 发布日期:2023-06-20
通讯作者: 宋纯东 E-mail:scd670918@126.com
作者简介:代思雨（1993－），女，河南省郑州市人，住院医师，在读硕士研究生，主要从事中医药治疗肾脏疾病方面的研究。
基金资助:
国家自然科学基金项目(82074493);河南省科技厅科技攻关项目(202102310494);河南省卫健委中医药学科领军人才项目(豫卫中医函（2021）8号);河南省中医管理局国家中医临床研究基地科研专项重点项目(2018JDZX119);河南省中医管理局国家中医临床研究基地科研专项普通项目(2018JDZX017);朗润医药科技有限公司横向项目(KY-A0332)

Comparisons of clinical and pathological characteristics between children and adults with primary IgA nephropathy and their clinical significances

Siyu DAI^1,²,Dan SONG³,Chundong SONG¹(),Fengyang DUAN¹,Ningli WANG¹,Ting GUO¹,Bo ZHANG¹,Xiaoqing YANG¹,Hong XU⁴

^1.Department of Pediatrics，First Affiliated Hospital，Henan University of Traditional Chinese Medicine，Zhengzhou 450000，China
^2.School of Pediatrics，Henan University of Traditional Chinese Medicine，Zhengzhou 450046，China
^3.School of Acupuncture and Moxibustion and Massage，Henan University of Traditional Chinese Medicine Zhengzhou 450046，China
^4.National Children’s Medical Center，Affiliated Pediatric Hospital，Fudan University，Shanghai 201102，China

Received:2022-06-27 Online:2023-05-28 Published:2023-06-20
Contact: Chundong SONG E-mail:scd670918@126.com

摘要/Abstract

摘要：

目的探讨儿童免疫球蛋白A（IgA）肾病（IgAN）和成人IgAN患者临床及病理特征，并阐明其临床意义。方法收集400例原发性IgAN肾病患者的临床和病理资料，根据患者年龄分为儿童组（n=160）和成人组（n=240），比较2组患者年龄、性别、高血压发生率、发病至肾活检时间、估计肾小球滤过率（eGFR）、初次发病表现、临床分型、Lee氏分级、牛津分类标准（MEST-C）评分、免疫荧光分型和肾小球超微结构。结果儿童组患者男女比例为1.5∶1，成人组患者男女比例为1.1∶1；与成人组比较，儿童组患者高血压发生率明显降低（P<0.01），发病至肾活检时间明显缩短（P<0.01），eGFR明显升高（P<0.01）。与成人组比较，儿童组患者肉眼血尿和浮肿所占百分率明显升高（P<0.01），尿检异常、泡沫尿和其他表现所占百分率明显降低（P<0.01）。与成人组比较，儿童组患者孤立性血尿型及肾病综合征型所占百分率明显升高（P<0.01），孤立性蛋白尿型及慢性肾炎型所占百分率明显降低（P<0.01）。与成人组比较，儿童组患者Lee氏分级Ⅱ级所占百分率明显升高（P<0.01），Lee氏分级Ⅴ级所占百分率明显降低（P<0.01）。光镜下观察，儿童组患者Ⅱ级肾组织中仅有局灶性的系膜细胞和系膜基质增生，极少伴有肾小球硬化，肾小管与肾间质病变不明显；成人组患者Ⅴ级肾组织中系膜细胞和系膜基质增生明显，有较多肾小球硬化，肾小管和肾间质病变相对较重。与成人组比较，儿童组患者MEST-C评分M1和E1患者百分率明显升高（P<0.05或P<0.01），S1和T1/T2患者百分率明显降低（P<0.01）。儿童组患者尿蛋白分级与M（r_s=0.462）、E（r_s=0.342）和C（r_s=0.250）评分呈明显正相关关系（P<0.01），成人组尿蛋白分级与M（r_s=0.217）、E（r_s=0.145）、S（r_s=0.187）、T（r_s=0.269）和C（r_s=0.256）评分呈明显正相关关系（P<0.05或P<0.01）。与成人组比较，儿童组患者IgA+IgG+IgM沉积增加（P<0.05），C3沉积率明显降低（P<0.01），纤维蛋白原（Fib）沉积率明显升高（P<0.01）。结论儿童和成人原发性IgAN患者临床及病理特征存在显著差异，临床诊疗及临床研究时应区别对待。

关键词: 原发性IgA肾病, 儿童, 成人, 临床分型, Lee氏分级

Abstract:

Objective To discuss the clinical and pathological characteristics of IgA nephropathy （IgAN） in the children and adults， and to clarify their clinical significances. Methods The clinical and pathological data of the patients diagnosed with primary IgAN were collected. According to their ages， the patients were divided into children group （n=160） and adult group （n=240）. The ages，genders，incidences of hypertension，time from onset to renal biopsy，estimated glomerular filtration rates，initial onset manifestations，clinical types，Lee’s grades， MEST-C scores，immunofluorescence types and ultrastructures of glomeruli of the patients in two groups were compared. Results The ratio of male to female in children group was 1.5∶1 and it was 1.1∶1 in adults group； compared with adult group， the incidence of hypertension and the time from onset to renal biopsy of the patients in child group were decreased （P<0.05）， while the eGFR was increased（P<0.05）. Compared with adult group， the percentages of gross hematuria and edema of the patients in child group were increased（P<0.01）， and the percentages of abnormal urine test， foam urine， and other manifestations were decreased（P<0.01）.Compared with adult group， the percentages of the patients with isolated hematuria and nephrotic syndrome in child group were increased （P<0.01）， while the percentages of the patients with isolated proteinuria and chronic nephritis were decreased （P<0.01）；compared with adult group， the percentage of the patients with grade Ⅱ in the Lee’s grades in child group was increased（P<0.01） and the percentage of the patients with grade Ⅴ in the Lee’s grades was decreased （P<0.01）.The light microscope obervation results showed that there were only focal mesangial cells and mesangial matrix hyperplasia in grade Ⅱ renal tissue of the patients in child group， rarely accompanied by glomerulosclerosis. The renal tubular and interstitial lesions were not significant； there were significant proliferations of the mesangial cells and matrix in grade Ⅴ renal tissue of the patients in adult group， with more glomerulosclerosis， and relatively severe renal tubular and interstitial lesions. Compared with adult group， the percentages of the patients with M1 and E1 in the MEST-C scores of the patients in child group were increased （P<0.05 or P<0.01）， and the percentages of the patients with S1 and T1/T2 were decreased （P<0.01）.The urinary protein grade of the patients in child group was positively correlated with M（r_s=0.462），E（r_s=0.342），and C（r_s=0.250）scores （P<0.01）；the urinary protein grade of the patients in adult group was positively correlated with M（r_s=0.217），E（r_s=0.145），S（r_s=0.187），T（r_s=0.269），and C（r_s=0.256）scores （P<0.01）；compared with adult group， the IgA+IgG+IgM deposition of the patients in child group was increased（P<0.05）， deposition rate of C3 was increased（P<0.01）， and the deposition rate of fibrinogen （Fib） was increased（P<0.01）. Conclusion There are significant differences in the clinical and pathological characteristics between the children and the adults with primary IgAN， which should be treated differently in the clinical diagnosis， treatment， and research.

Key words: Primary IgA nephropathy, Child, Adult, Clinical type, Lee’s grade

中图分类号:

R692.3

代思雨,宋丹,宋纯东,段凤阳,王宁丽,郭婷,张博,杨晓青,徐虹. 儿童与成人原发性IgA肾病患者临床及病理特征比较及其临床意义[J]. 吉林大学学报(医学版), 2023, 49(3): 722-732.

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图/表 11

表1

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表4

图1

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表6

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参考文献 34

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Group	n	Gross hematuria	Abnormalurine tset	Foam urine	Edema	Other manifestations
Child	160	88(55.0)^*	7(4.4)^*	5(3.1)^*	52(32.5)^*	8(5.0)^*
Adult	240	32(13.3)	80(33.3)	38(15.8)	49(20.4)	41(17.1)
χ²			123.985
P			<0.01
^*P<0.01 compared with adult group.

Group	n	Clinical type
Group	n	Isolated hematuria	Isolatedproteinuria	Hematuria and proteinuria	Acute nephritis	Nephrotic syndrome	Rapidly progressive nephritis	Chronic nephritis
Child	160	19(11.9)^*	2(1.3)^*	76(47.5)	10(6.3)	48(30.0)^*	2(1.3)	3(1.9)^*
Adult	240	4(1.7)	30(12.5)	111(46.3)	10(4.2)	43(17.9)	3(1.3)	39(16.3)
χ²				58.505
P				<0.01
^*P<0.01 compared with adult group.

Group	n	Lee’s grade
Group	n	Ⅰ	Ⅱ	Ⅲ	Ⅳ	Ⅴ
Child	160	3(1.9)	35(21.8)^*	89(55.6)	31(19.4)	2(1.3)^*
Adult	240	4(1.7)	29(12.1)	119(49.6)	65(27.1)	23(9.6)
χ²			19.494
P			0.001
^*P<0.05 compared with adult group.

Group	n	M score				E score				S score
Group	n	M0		M1		E0		E1		S0		S1
Child	160	41(25.6)		119(74.4)^*		90(56.3)		70(43.7)^**		104(65.0)		56(35.0)^**
Adult	240	87(36.3)		153(63.7)		198(82.5)		42(17.5)		83(34.6)		157(65.4)
χ²		4.980				32.813				35.677
P		0.026				<0.01				<0.01
Group	n		T score				C score
			T0		T1/T2		C0		C1		C2
Child	160		148(92.5)		12(7.5)^**		53(33.1)		83(51.9)		24(15.0)
Adult	240		178(74.2)		62(25.8)		97(40.4)		111(46.3)		32(13.3)
χ²			21.401				2.178
P			<0.01				0.337
^P<0.05, ^*P<0.01 compared with adult group.

MEST-C	n	Unine protein grade				r_s	P
MEST-C	n	No proteinuria (n=20)	Mild proteinuria (n=35)	Moderate proteinuria (n=33)	Massive proteinuria (n=72)	r_s	P
M
M0	41	14(34.1)	15(36.6)	6(14.6)	6(14.6)	0.462	<0.01
M1	119	6(5.0)	20(16.8)	27(22.7)	66(55.5)	0.462	<0.01
E
E0	90	18(20.0)	26(28.9)	16(17.8)	30(33.3)	0.342	<0.01
E1	70	2(2.9)	9(12.9)	17(24.3)	42(60.0)	0.342	<0.01
S
S0	104	14(13.5)	23(22.1)	23(22.1)	44(42.3)	0.065	0.412
S1	56	6(10.7)	12(21.4)	10(17.9)	28(50.0)	0.065	0.412
T
T0	148	20(13.5)	34(23.0)	30(20.3)	64(43.2)	0.155	0.051
T1/T2	12	0	1(8.3)	3(25.0)	8(66.7)	0.155	0.051
C
C0	53	11(20.8)	15(28.3)	10(18.9)	17(32.1)	0.250	0.001
C1	83	9(10.8)	15(18.1)	19(22.9)	40(48.2)
C2	24	0	5(20.8)	4(16.7)	15(62.5)

儿童与成人原发性IgA肾病患者临床及病理特征比较及其临床意义

Comparisons of clinical and pathological characteristics between children and adults with primary IgA nephropathy and their clinical significances

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MEST-C	n	Urine protein grade						r_s	P
MEST-C	n	No proteinuria (n=9)	Mild proteinuria (n=63)	Moderate proteinuria (n=119)		Massive proteinuria (n=49)		r_s	P
M
M0	87	7(8.0)	29(33.3)		40(46.0) 79(51.6)		11(12.6)	0.217	0.001
M1	153	2(1.3)	34(22.2)		40(46.0) 79(51.6)		38(24.8)	0.217	0.001
E
E0	198	9(4.5)	55(27.8)		98(49.5)		36(18.2)	0.145	0.024
E1	42	0	8(19.0)		21(50.0)		13(31.0)	0.145	0.024
S
S0	83	4(4.8)	31(37.3)		36(43.4)		12(14.5)	0.187	0.004
S1	157	5(3.2)	32(20.4)		83(52.9)		37(23.6)	0.187	0.004
T
T0	178	8(4.5)	57(32.0)		85(47.8)		28(15.7)	0.269	<0.01
T1/T2	62	1(1.6)	6(9.7)		34(54.8)		21(33.9)	0.269	<0.01
C
C0	97	6(6.2)	31(32.0)		48(49.5)		12(12.4)	0.256	<0.01
C1	111	3(2.7)	29(26.1)		57(51.4)		22(19.8)
C2	32	0	3(9.4)		14(43.8)		15(46.9)

Group	n	Type of immune deposition				C3 deposition intensity			Fib deposition intensity
Group	n	IgA	IgA+IgM	IgA+IgG	IgA+IgG+IgM	-	+	?/?	-	+	?/?
Child	160	112(70.0)	37(23.1)	6(3.8)	5(3.1)^*	38(23.8)	80(50.0)	42(26.2)	93(58.1)	48(30.0)	19(11.9)
Adult	240	168(70.0)	68(28.3)	3(1.3)	1(0.4)	25(10.4)	138(57.5)	77(32.1)	207(86.3)	19(7.9)	14(5.8)
χ²		7.952				12.925			42.323
P		0.039				0.002			<0.01
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